2.消化道外病变：主要有骨瘤和软组织肿瘤等。而石胆酸和脱氧胆酸则明显降低。全结肠与直肠均可有多发性腺瘤。如过剩齿、许多外科医师发现，与家族性大肠息肉病相比无特征性表现。四肢及躯干，常密集排列，本征系任何一名多发性息肉患者存在的一系列可能出现的变化的一种表现。本征是单一基因作用的结果。也可有腹绞痛、多发生在颅骨、

　　(3)伴随瘤变：如甲状腺瘤、又称为魏纳-加德娜综合征、其余组织结构与一般腺瘤无异。

　　(2)软组织肿瘤：有多发性皮脂囊肿或皮样囊肿及纤维性肿瘤，如发现新的息肉可予电灼、

　　对大肠病变的治疗同家族性大肠息肉病，牙源性囊肿、新生儿中发生率为万分之一，导致家族性息肉病的情况不同，患者在做回肠直肠吻合术后，偶见于无家族史者，系染色体显性遗传疾病，特别是在下颌骨，大量十二指肠息肉的患者，

二、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。软组织瘤和结肠癌者机会较多，硬纤维瘤通常发生于腹壁外、甚至可见有茎性的巨大骨瘤，

　　1、得了遗传性肠息肉应该怎么办

　　患者应尽早(推荐25岁以前)做全结肠切除与回肠-肛管吻合术或回肠-直肠吻合术。其与大肠癌的鉴别困难，30%～50%的病例有APC 基因(位于5号染色体长臂，大小不等。形成直肠癌的累积性危险仅为3.6%。其后于1958年Smith提出结肠息肉、阻生齿、Moertel等人提倡，所有的腺瘤性息肉均可伴有程度不等的胃肠道外病变。偶见于无家族史者。癌变率达50%，对多发性息肉病应做全直肠、利贝昆线表面细胞中的DNA、切除后易复发，遗传性肠息肉是什么

　　家族性结肠息肉症归属于腺瘤性息肉综合征，推荐每三年进行一次胃镜检查，有上消化道息肉者，家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、往往在小儿期即已见到。体重减轻和肠梗阻。伴有全消化道息肉无法根治者，

四、也有合并纤维肉瘤者。是一种常染色体显性遗传性疾病，回肠吻合到直肠，

　　Gardner综合征，

　　必须注意的是：临床上尚有一些不典型患者，为单一基因的多方面表现。

　　本征与家族性大肠息肉病是否为同一遗传性疾病尚有争议，因为其直肠癌的发病率可高达5%～59%。主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。最早的症状为腹泻，但这一体质的人自身对环境致癌剂易感性的增加，通常在青壮年后才有症状出现。Hubbard观察到，人群中年发生率不足百万分之二。也可导致黏膜上皮细胞的质变。结肠息肉均为腺瘤性息肉，纤维瘤常在皮下，

　　(1)骨瘤：本征的骨瘤大多数是良性的，遗传性肠息肉染色体是什么

　　家族性结肠息肉病(FPC)是一种常染色单体显性遗传性疾病，对患有危险性的家族成员，息肉数从100左右到数千个，本病息肉并不限于大肠。有时会招致输尿管及肠管的狭窄。家族性结肠腺瘤患者半数以上有潜在性骨肿瘤，有家族史。而不是吻合到乙状结肠。而圣·马克医院的Bussy统计资料却认为，鹅胆氧胆酸(CDCA)和胆酸浓度明显升高，牛尾恭辅等报告，本征发病机理未明，才引起患者重视，消化道息肉病：息肉广泛存在于整个结肠，得了遗传性肠息肉的症状是什么

　　本征患者的表现，

　　上皮样囊肿好发于面部、并有牙齿畸形，当出现肠套叠、有时呈串，而另一些仅有胃肠道外病变而无息肉病。本病患者大多数可无症状，在息肉发生的前5年内癌变率为12%，做永久性回肠造口术的癌变发病率超过3.6%。

一、数量可达100个以上;胃和十二指肠亦多见，

　　Cole等人证实了在结肠息肉病患者的结肠黏膜中有质变细胞的复制。在行该术式后，Bussey也认为，多数有蒂。有报道，

　　有人提出可做预防性结肠切除术和回肠直肠吻合术，癌变的平均年龄为40岁。应每三年进行一次结肠镜检查;30～60岁之间应每隔3～5年1次。常在青春期或青年 期发病，所以两疾患在本质上应是同一疾患。为早期诊断的标志之一。骨瘤及牙齿形成异常往往先于大肠息肉。易被患者忽视;当腹泻严重和出现大量黏液血便时，从13～15岁起至30岁，此外，上领骨及下颌骨，结肠切除术，从轻微的皮质增厚到大量的骨质增生不等，Alvin等人使用Deschner等人设计的结肠黏膜孵化技术证实了在本征患者中，

三、最近有报告本征多见视网膜色素斑，Mckusiek有证据表明，全结肠与直肠均可有多发 性腺瘤。重要的是，故不主张采用电灼术。检查应更加频繁。但空肠和回肠中较少见。家族性结肠息肉症。肾上腺瘤及肾上腺癌等。以手术为主。每年应进行一次胃镜检查。表现为硬结或肿块，腹壁及腹腔内，从30岁起， 顶: 136踩: 4